期刊简介
《临床医学》杂志是由中华人民共和国新闻出版总署、正式批准公开发行的优秀期刊，临床医学杂志具有正规的双刊号，其中国内统一刊号：CN41-1116/R，国际刊号：ISSN1003-3548。临床医学杂志社由河南省卫生厅主管、中华医学会河南分会主办，本刊为月刊。自创刊以来，被公认誉为具有业内影响力的杂志之一。临床医学并获中国优秀期刊奖，现中国期刊网数据库全文收录期刊。
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- 杂志名称：临床医学杂志
- 主管单位：河南省卫生厅
- 主办单位：中华医学会河南分会
- 国际刊号：1003-3548
- 国内刊号：41-1116/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：河南省优秀科技期刊期刊收录：维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏
肺淋巴管平滑肌瘤病
吴宏成；姜静波；汤耀东；何一兵；金雨虹；任剑飞；何向蕾
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病, 平滑肌增生
摘要：目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法: 对我院2002年至今发现并诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果:PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸,活动后呼吸困难,咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析示低氧血症.胸部x线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点:肺淋巴管,小气道,小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,HRCT特征性改变可明确诊断.该病预后相对较差,目前无有效预防和治疗方法.
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